poems综合征(POMES综合征的介绍)
poems综合症中文是什么意思POEMS 多神经病、器官巨大症(肝脾肿大)、内分泌病、M蛋白和皮肤病变(综合征),POEMS综合征患者可采用中医药治疗,有人知道POEMS综合征吗POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,一、前期怎么样poems综合征的前期症状是对称的进行性感觉患者一般会出现运动神经的障碍,poems综合症应该如何治疗 POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征,POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,虽然poems综合征并不是一种比较常见的疾病,poems综合征的临床表现有哪些由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。
POMES综合征的介绍
POEMS综合征系1980年Bardwic将该综合征的临床特征英语字头缩写而成。1956年Crow首先描述1例骨髓瘤伴多发性神经病。1968年Fukase首先提出本病为一独立的综合征。1984年Nakanishi将本病又称为Crow-Fukase综合征。
得了poems综合征应该如何护理呢
心理护理患上poems综合征以后,患者和家属心理压力大,应向患者及家属讲解疾病相关知识,疏导病人说出自己的忧虑,加倍给予关爱和照顾,帮助他们正视现实,积极配合医疗护理工作。饮食护理poems综合征患者饮食宜多样化。患者不忌口,饮食原则是清淡,易消化,营养丰富。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤,同时要多吃蔬菜,特别是绿叶蔬菜,注意保持体重。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入,大量蛋白尿及肾功能正常,应给予高蛋白饮食,有氮质血症者,给予优质低蛋白、高热量及低磷饮食。功能锻炼防止废用综合征发生,动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,防止失用性肌萎缩。慢性进行性感觉运动性神经病的护理双下肢慎用热敷、冷敷。每1~2h翻身1次,尤其内外踝、足跟等处垫以棉垫,半卧位臀部垫软垫,定时检查受压部位,防止发生褥疮,定时进行瘫痪肢体的被动运动,保持足部功能位置。
poems综合征的前期,会有什么症状
引言:俗话说得好,健康的身体是灵魂的客厅,病弱的身体是灵魂的监狱。所以一个健康的身体是上天给予你最好的,天赋也是最大的财富。有病就要早点治疗,你知道poems综合征的前期,会有什么症状吗?接下来小编就与大家一起去根据医生的讲解,看一看有什么症状。
一、前期怎么样
poems综合征的前期症状是对称的进行性感觉患者一般会出现运动神经的障碍。一般随着病情的发展,会出现四肢有被针刺一样的感觉或是手像戴手套一样的异常感觉。病患还可能有肌肉,没有力气出现乏力的症状,以及肚子里面可能有积水有肿块的症状。所以前期身体出现异常,要及时去医院跟医生讲明症状,进行正规的检查,发现疾病的病源。从根处开始治疗更要达到事半功倍的效果。
二、要怎么治疗
这个病状目前是不能够彻底的进行治愈的,这是一种慢性的疾病,一旦发病过程会比较长。其会出现伴发性疾病,目前研究发现表明这症状一般患者生存期在5~7年。对生存时间是没有多大的影响,但是病情没有得到很好的控制并继续恶化的话,会发生骨髓衰竭的状况。从而就变成了不可挽救的会造成死亡。除了疾病发展以外还可能有肺炎,脓毒血症也是常见的例子。
本病尚无标准的治疗方案,但是这类病患需要注意休息,注意饮食,若是有水肿要低盐饮食。但是一开始就发现并及时去医院进行治疗。且病情是轻微的不那么严重,可以在一个月左右治愈的。但病情十分严重,并伴有血栓的话,就相对于而言,难治疗且治愈率不高。所以身体出现这些症状,一定要及时去医院就诊。
POEMS综合症
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。 治疗目前是中西医结合治疗。可以到石家庄平安医院进行治疗,是治疗这类病的专科医院。西医治疗目前主要是激素及环磷酰胺治疗,较重的患者可以配合血浆置换治疗。中医治疗以口服中药为主,配合针灸、穴位注射、中药离子导入等治疗,根据情况还可以做脐血间充值干细胞移植治疗。
有人知道POEMS综合征吗
POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病,病程较为良性,但致残率高,患者生活质量极差。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。症状表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。危害性可诱发肺动脉高压和下肢动脉急性闭塞等症状,可危及生命。
poems综合征的临床表现有哪些
由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。病因尚不清楚,可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。1.进行性多发性周围神经病常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。3.皮肤改变呈弥漫性色素沉着,以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指,类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。
poems综合征,你认为会遗传吗
POEMS综合征是很有意思的名称,POEMS分别来看,分别是指的有周围神经病变,有器官的肿大,还有内分泌的失调,有M蛋白,单克隆免疫球蛋白,还有皮肤的病变,把5个症状合在一起,称之为POEMS综合征。
一、poems综合征的根源
poems综合征,的根源是来自于骨髓的浆细胞的恶性变,是类似于骨髓瘤,但又不完全是多发性骨髓瘤的,一种浆细胞克隆性的恶性肿瘤性疾病。POEMS综合征发生是比较缓慢的,很多病人的突出表现是神经病变,手脚发麻,行走困难,同时伴有器官功能的肿大,和多浆膜腔的积液,包括腹肿,胸腔积液和腹腔积液。诊断病的两个重要的支柱,一方面是要做肌电图,证实存在周围神经病变,另外一方面要做血的或尿的,或骨质的检测来判断,是不是存在单克隆的免疫球蛋白,如果两点存在,诊断POEMS综合征,就非常大的可能性。
二、poems综合征,会遗传吗?
poems综合症会遗传,但是不一定会被遗传上。poems综合除了遗传因素导致发病之外,主要还是由于血管内皮生长因子发生所引发的,还有可能是由于前炎症性细胞因子造成的。poems综合征病情严重,如果患者怀疑自身有这种病症,因及时到医院接受检查,及时治疗要防止骨髓病变,不然随时都会有生命危险。poems综合征是一种可以遗传给下一代的疾病,这就需要在备孕期间,做好身体各方面的检查,如果发现有这方面的征兆,就要及时进行处理,避免遗传的可能。虽然poems综合征并不是一种比较常见的疾病,但也不能掉以轻心,还是要积极进行防治才行。
poems综合症应该如何治疗
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊,本文复习有关文献,就其临床表现、诊断、发病机理等作一综述。 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状,但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗,可使部分症状缓解。使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各种症状得到改善。 有报道,对某些激素治疗无效者,应用血浆置换术,每次2500~3000ml共5次,多发性神经病和皮肤病变可好转。血桨交换法疗法运用范围比较狭窄,该疗法费用昂贵,治疗效果维持时间比较短,一般能维持在7~15天左右,故也不是治疗本病的有效方法。 中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。POEMS综合征患者可采用中医药治疗,疗效很好,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,可延长生命与健康,逐渐康复。通过中医药的治疗使人体免疫功能及抗病能力提高,正气足了,才能排出外邪,使患者好转康复。 可用专家研究的纯中药强肌康痿(免疫方剂C)方剂(加处方中药)治疗,通过中医药的治疗使人体免疫功能及抗病能力提高,正气足了,才能排出外邪,使疾病复。 可去神经内科会诊中心会诊看看。 多发性神经病变(Polyneuopathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,O)、内分泌病变(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮肤改变(Skinchanges,S)。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累,诊断主要依靠临床表现,但必须将各独立症状和体征进行综合才能确诊。但目前文献中尚无非常明确量化的诊断标准。 1984年Nakanishi等总结了日本102例该综合征患者的临床特点,包括慢性进行性感觉运动性多神经病变、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指(趾)等,但几个主要临床表现可以不同时出现,同时具有3个以上主症即可确诊,该诊断标准一直沿用至今。Angela等在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准。要满足2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征,其中硬化性骨质破坏,Castleman病很常见。另外,需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高,单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。另外肺动脉高压、充血性心力衰竭、血栓、肾功能衰竭等症状也可能是POEMS综合征的组成部分。POEMS综合征的死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关,心肺衰竭和感染是本征最常见的死因,包括日益恶化治疗无效的胸水、腹水、心包积液导致的呼吸衰竭、心力衰竭及凝血功能异常导致的血栓、弥漫性血管内凝血、长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂引发的感染,而骨髓瘤并不是POEMS综合征的常见死因。 可以说是个多系统的疾病 此病目前有没有较好的治疗方案。
poems综合症中文是什么意思
POEMS 多神经病、器官巨大症(肝脾肿大)、内分泌病、M蛋白和皮肤病变(综合征)。
poems综合征:病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(MCD)有关。发病机制不清,前炎性细胞因子和血管内皮生长因子(VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。
前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。
扩展资料:
由于本病少见,目前尚无统一的诊断标准,以下是国内提出的标准可作为参考:
1、多发性周围神经病变
2、有脏器肿大(肝脾大多见)
3、有内分泌病
4、有M蛋白或浆细胞瘤
5、有皮肤病变
6、有骨硬化病变
上述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。
参考资料来源:百度百科-poems综合症
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